聯合
李耀泰台南郭綜合醫院婦產科主任
正常人脂肪肝並不罕見，但懷孕婦女如被診斷有急性脂肪肝，則屬重大疾病，可能造成母親、胎兒或周產期死亡率增加。
妊娠性急性脂肪肝與一般因肥胖所致脂肪肝，是兩種截然不同的疾病。妊娠性急性脂肪肝發生率不高，約7000位孕婦中有1位，不因婦女年齡、種族和地區而不同。若脂肪肝發生在第三孕期（妊娠至9個月）時，可能快速發展成肝衰竭和腦病變，須儘快將胎兒產下，才能避免悲劇。
孕婦脂肪肝發生原因不明，一部分與隱性遺傳粒腺體的脂肪酸氧化異常有關。現今已知有17種粒腺體三功能蛋白酵素複合物可能發生突變，這些酵素有缺陷時，脂肪的代謝會受影響，而改用醣類為主要能量來源。而脂肪會堆積在肝中，影響母子健康。
妊娠急性脂肪肝幾乎都發生在第三孕期，偶見於第二孕期（妊娠4至6個月）後期，曾有數例因出現黃疸而被發現，男嬰較女嬰多。臨床症狀差異很大，由無症狀至猛爆性肝衰竭皆有。典型症狀是患者先有1至2星期食欲不振（21％）、惡心或嘔吐（76％）、右上腹或上腹痛（50-80％）、和黃疸（16％），若嘔吐持續不停時，就應想到此疾病。
患者約有半數有子癲前症似的症狀，如高血壓、蛋白尿、和水腫等。當病情繼續惡化，會出現肌肉不穩定和腦病變，甚至會併發腎衰竭、胰臟炎、低血糖、胃腸出血、食道破裂、子宮出血、瀰漫性血管內凝固病變、腹水、抽筋、昏迷、甚至死亡。約5％患者可能出現短暫尿崩症，會多尿和狂飲。因最後會有多重器官衰竭，故此病患者會有多樣變化。
妊娠急性脂肪肝的決定性診斷靠肝臟切片。通常肝臟的整體結構沒有改變，但肝細胞有許多微小囊狀脂肪的浸潤（為游離脂肪酸），肝細胞呈腫脹狀。這些油性小粒子很小，包圍著中間的細胞核，使細胞質呈泡沫狀。這些油性小粒子以油紅性染色，有脂肪的特異性。但少有肝細胞壞死，也不會發展成為肝硬化。診斷除肝切片為最準確外，臨床上需靠症狀和生化學檢查，影像學的診斷效果較差。
妊娠性急性脂肪肝不易診斷，當孕婦在第三孕期全身不適、惡心、嘔吐和上腹痛時，要馬上想到急性脂肪肝的可能，因為如沒有盡快生產，1至2星期後出現黃疸，即可能會有凝血功能病變，最後可發展到肝腦病變和多種器官功能衰竭。
因沒有特別的治療方法，母親的死亡率在7至18％之間，胎兒死亡率也在9到-23％間。治療原則是早期診斷和盡快生產，加上支持性療法。
存活的胎兒應篩檢是否有基因突變，如有長鏈脂肪酸酵素異常，應採取低油食物，即用中鏈脂肪酸食物，並應避免空腹太久。這些小孩仍多有生長不良，易肝衰竭、低血糖和死亡。孕婦如有脂肪肝，下次懷孕再發病的機率不高，但仍有復發病例被報導過。
