文/台北市立聯合醫院
什麼叫作自體免疫疾病呢？打個比方說，人體的免疫系統，就好像是保衛個體的國防軍隊一般，本來是用來防禦身體免於受外來細菌、病毒等的入侵，也就是一般人所謂的「抵抗力」。
正常狀況下，免疫系統的運作是十分巧妙而複雜的：免疫細胞會製造出各式抗體來對抗入侵的細菌、病毒，把它清除掉，以維持身體的健康。但如果免疫系統的調控出了問題，變得「敵我不分」，反而製造出許多不正常的「自體抗體」，來攻擊自己身體正常的細胞、組織，就會造成傷害，導致受到攻擊的器官產生慢性發炎、甚至喪失功能，這就是所謂的「自體免疫」現象。
紅斑性狼瘡就是一個典型的自體免疫疾病，而為什麼會有這麼多千奇百怪的症狀，也和免疫系統失序的程度有關。
什麼是紅斑性狼瘡
紅斑性狼瘡是一種慢性自體免疫引起的風濕疾病，身體的器官因為免疫系統的失調，而造成慢性的發炎。本病依照侵犯器官的範圍，及病因，又分為三種：
1) 全身性紅斑狼瘡
2) 盤狀紅斑狼瘡及
3) 藥源性紅斑性狼瘡
以全身性紅斑狼瘡在台灣最常見。
本病最常侵犯生育年齡的婦女，但是男性、小孩、老年人也有可能得到此症。
為什麼會產生紅斑性狼瘡
雖然我們已經知道，紅斑性狼瘡是因自體免疫反應所引起，但是真正引起自體免疫反應的原因，目前還不完全清楚。
目前的醫學研究知道個體會發生自體免疫疾病，至少有以下幾個因素：
（1）遺傳因素：
目前已知可能和人類組織抗原HLA-DR2，HLA -A1-B8-DR3或C4補體基因缺損有關。某些種族特別容易得到紅斑性狼瘡，在美國夏威夷的流行病學研究中，中國裔、菲律賓裔及日裔者罹患此症的機會，比白種人高出四倍之多。遺傳學的研究也發現如果血親中已有紅斑性狼瘡的患者，那麼家族其他成員得到本病的機會也較一般人為高。
（2）環境因素：
最近的醫學研究顯示，某些病毒感染可能導致原本就有自體免疫遺傳傾象的人發病。另外，紫外線、壓力等也是常被提及會使本病惡化的一個因素。
（3）女性賀爾蒙：
本病特別好發於生育年齡的婦女，服用含動情素之避孕藥或懷孕常使本病惡化，都顯示紅斑性狼瘡與女性賀爾蒙有密切相關。
（4）藥物：
某些藥物會導致藥源性紅斑狼瘡，如hydralazine、phenytoin、procainamide等。
紅斑性狼瘡有什麼症狀
全身性紅斑狼瘡的症狀千奇百怪，若千面女郎一般，每個人均不盡相同。有些人可能一發病，便侵犯重要的器官，如中樞神經、腎臟、心臟等，也有人終其一生只有輕微的關節症狀。以發生的頻率來說，約90%以上的人會有關節痛或關節炎，70-80%的人有皮膚紅斑或盤狀紅斑，40-50%有肋膜炎或心包膜炎，40-50%的患者會發生狼瘡腎炎，20-60%患者有中樞神經侵犯，約60%患者有白血球低下，20%患者會有血小板低下。
醫師如何診斷紅斑性狼瘡
目前醫師診斷全身性紅斑狼瘡，主要是採用美國風濕病公會於1982年修訂公佈的11項要點做為診斷依據。
這11項診斷要件如下：
1.臉頰紅斑，即蝴蝶斑。
2.圓盤狀紅斑狼瘡。
3.光敏感，曬太陽後，皮膚出現異於常人之嚴重反應。
4.口腔或咽喉潰瘍。
5.關節炎。
6.漿膜炎：包括心包膜炎或肋膜炎。
7.腎病變：每日尿蛋白總量超過0.5公克或尿液檢查出現細胞性圓柱體。
8.神經精神病變：抽搐或精神異常。
9.血液病變：如溶血性貧血、白血球偏低（少於4000/立方毫米）、淋巴球偏低（少於1500/立方毫米），或血小板偏低（少於100000/立方毫米）等。
10.免疫系統病變：如抗去氧核醣酸抗體（Anti-dsDNA）陽性、抗史密斯抗體（Anti-Sm）陽性、或狼瘡細胞（LE Cell）陽性反應、梅毒血清檢查(VDRL）偽陽性反應。
11.抗核抗體（ANA）陽性反應。
如符合上述11項要件的四項或四項以上，便可以確定診斷為全身性紅斑狼瘡。但有些患者出現的症狀不足四項，此時是否需投藥治療，則視侵犯器官及病況的嚴重度而定。
紅斑性狼瘡如何治療
全身性紅斑狼瘡是一個長期慢性的疾病，醫師通常會為患者擬定一個長期的治療計劃，以期能控制病情，又能儘量減少藥物帶來的副作用及病情帶來的後遺症。治療成功與否，除了醫護團隊的合作外，患者能充份了解自己的病情、規則服藥，並儘量減少生活中使病況惡化的誘發因子也很重要。
◆藥物治療
藥物是紅斑狼瘡治療非常重要的一環，醫師會根據病情侵犯器官的不同及其嚴重度，來選擇適當藥物。常用來治療紅斑狼瘡的藥物有下列幾種：
（一）非類固醇消炎藥，簡稱NSAID
可用來治療關節炎、肋膜炎等較輕的發炎症狀。
SAID使用最大的問題就是腸胃的副作用，還好最近已經有新一代選擇性的第二型環氧化脢（COX-2）抑制劑上市，胃腸的副作用較傳統的NSAID少得多，不過對於心血管疾病的影響必須審慎評估。
（二）抗瘧藥物
目前最常用的抗瘧藥物是hydroxychloroquine（Plaquenil®或Geniquin®）。臨床經驗顯示，抗瘧藥物對紅斑狼瘡的皮膚症狀、關節炎、及較輕的全身症狀均有相當不錯的療效，也可減少狼瘡復發的機率。
（三） 腎上腺皮質醇，即一般俗稱的「美國仙丹」或「類固醇」
腎上腺皮質醇是治療紅斑性狼瘡最重要的藥物。使用類固醇，就好像消防隊救火一般，在病況嚴重、內臟器官受損時，如狼瘡腎炎、神經系統狼瘡、狼瘡肺炎、溶血性貧血或血小板低下等，必須使用大劑量類固醇，甚至還會考慮加上大量靜脈注射類固醇脈衝療法，以求能儘快控制病情，待病況控制後再逐漸將類固醇劑量減至最低。
許多人認為服用類固醇會傷腎，其實是不對的。類固醇並不會傷腎，反而可以用來治療腎炎。類固醇本身是腎上腺分泌的荷爾蒙，長期服用的話，可能造成腎上腺功能受到抑制，此時若突然停藥，反而可能會造成急性腎上腺功能不全，因此患者絕對不可以任意停藥，以免造成危險。醫師在病況控制之後，會慢慢為您減藥。
（四）免疫抑制藥物
免疫抑制藥物主要的作用，是抑制免疫系統的活性，達到控制自體免疫疾病的療效。這一類的藥物，通常會和類固醇一起合用，一方面可以減少類固醇的用量，一方面對較頑固的病情也可以得到有效的控制。常用的免疫抑制劑包括移護寧（Imuran®，azathioprine）、愛得星（Endoxan®，cyclophosphamide）、環孢靈（Cyclosporine）、氨基甲基嘌呤（MTX，methotrexate）等。
紅斑性狼瘡患者該如何注意飲食起居
◆規則服藥，勿信偏方
遵循醫囑，規則服藥，是戰勝紅斑狼瘡最重要的一環。目前的醫療，已經可以將大部份患者的病情控制穩定，千萬不要病急亂投醫，服用偏方而延誤病情。如果您打算服用任何的營養補充品或健康食品，一定要與您的主治醫師討論後，再開始服用。
◆充足休息，適當運動
紅斑狼瘡患者在病情活躍時，常會有倦怠疲勞的現象，此時應有充份的休息。除了晚間應睡足八小時以外，午間也可以小睡片刻，以補充體力。在病情穩定後，則應及早開始做適當運動。正確及足夠之運動，能使肌肉強壯，減少骨質疏鬆，關節活絡，使體能增加，可以說好處多多。要開始運動前，應和您的醫師討論適合您的運動。
◆少油多鈣
紅斑狼瘡患者因常需服用類固醇，不僅可能造成滿月臉、水牛肩等不正常的脂肪堆積，也因類固醇會增加骨質流失，抑制腸道對鈣質的吸收，而造成骨質疏鬆症。為了減少這些類固醇帶來的副作用，患者飲食應儘量減少甜食及油脂的攝取，增加鈣質的補充，多吃牛奶、優酪乳、小魚乾、深綠色蔬菜等含高鈣的食物。服用類固醇之患者，每日鈣的攝取，應達到1500毫克，若日常飲食不足此量，也可考慮適量補充鈣片。
◆時時防曬
紫外線是紅斑狼瘡惡化的重要因子，患者應時時注意防曬。平時應選用防曬係數（SPF）15以上之防曬產品，以杜絕紫外線之傷害。要避免曝曬於早上十點以後及下午四點以前的強烈陽光之中，如果要在戶外活動，除了擦防曬產品外，還應戴帽及穿長袖衣物隔絕陽光。要注意的是，不是只有在戶外才會接觸到紫外線。室內的日光燈、滷素燈、及影印機的強光一樣有紫外線，所以即使是足不出戶，也應防曬。
◆慎選避孕方法
紅斑狼瘡患者不宜使用口服避孕藥來避孕，以免病情惡化。子宮內避孕器常會增加感染的機會，也不是很好的選擇。紅斑狼瘡患者最好的避孕方法，是使用保險套。
紅斑狼瘡患者可以懷孕嗎？
目前的醫療，已經可使得大部份的紅斑狼瘡患者順利懷孕生子。但患者仍應了解，懷孕或產後有時仍會使紅斑狼瘡病情惡化，因此在病情活躍時，最好能避孕，待病情控制穩定後，再考慮懷孕。您可以與您的主治醫師討論您目前是否適合懷孕。
