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罕病孕婦胎死腹中 核磁造影救母命
自由
〔記者方志賢／高縣報導〕


高雄長庚醫院日前幫罹患罕見遺傳性出血性毛細血管擴張症的媽媽剖腹生產，這名媽媽全身皮膚、黏膜及內臟細小血管、動靜脈病變，易引發大出血，致死率很高，醫師經核磁造影定位避開血管，成功剖腹救回媽媽一命。


遺傳性出血性毛細血管擴張症是一種血管壁發育及結構異常的染色體顯性遺傳性疾病，常見臨床表現是皮膚、粘膜及內臟多發性毛細血管、小動脈或小靜脈及病發部位反覆性出血。


病情嚴重的患者應嚴禁懷孕，該名媽媽卻在不知情下懷孕，由於全身毛細血管缺乏彈性纖維，管壁薄而脆弱，生產時很容易引起大出血。


該名媽媽遍尋台南地區醫院，因危險性很高，醫生不敢幫她接生，輾轉到高雄長庚，到院時她已懷孕26週。


主治的婦產部副主任許德耀表示，該媽媽全身毛細血管處處可見，成紅色、紫色斑點，有的呈現圓形，還有稍微隆起的血管瘤，經核磁共振攝影檢查，其肺、肝、腦血管也異常，非常罕見。


許德耀說，患者連陰道血管也很脆弱，自然生產，胎兒一旦磨破血管，會引起大出血，經評估後採剖腹產。


醫師決定懷孕34週幫她剖腹生產，期間會X光醫師用核磁共振造影小心定位，避開異常血管，確認開刀路線，但在剖腹前幾天，母體因長期貧血致胎死腹中。


為了救媽媽，手術前會心臟外科、X光科、麻醉科等，所幸剖腹手術順利，未危及其他血管，救回媽媽一命。