土瑞氏症
作者﹕員山榮民醫院精神科主治醫師 朱嘉芳
文/摘自《員榮蘇榮97年5月醫訊》
抽搐是一種驟然、重覆性、沒有目的的不自主發聲或動作。以動作來表現,稱為動作抽搐,以發聲來表現,稱為聲音抽搐。假如兩種抽搐都出現,而且時間超過一年以上,稱為「土瑞氏症」。
動作抽搐通常發生在3~8歲之孩童,比聲音抽搐提早好幾年出現。抽搐通常在十歲出頭最為嚴重,到了青少年晚期大為改善。僅有不到20%之土瑞氏症病童在20歲之後還會出現中等程度之功能障礙。有許多抽搐通常是出現在部份意識控制中。
抽搐常併有「前置感覺現象」,包括全身性緊張感覺、或局部性前兆衝動,這些衝動之發生幾近無法壓抑,而且可能是功能障礙的主要原因。抽搐常常因精神性壓力、焦慮、情緒激動、和疲勞而被誘發發生。從事需要集中注意力或精密控制之動作,例如大聲朗讀或操作樂器等行為時,抽搐通常暫時消失。抽搐有時會發生在病童睡覺時,雖然機率不大。
過動症常併發於土瑞氏症病童,比例約為60~70%。大約有50%之土瑞氏症病童併有明顯之強迫症狀,土瑞氏症也常倂有憂鬱及焦慮症狀。土瑞氏症亦可能合併自閉症,比例約為6.2%,是一般自閉症盛行率之十倍。
在歐亞人種中,土瑞氏症在孩童中發生比率為每千人4~6名,單純性或暫時性之抽搐發生比率約為每千人60~200名。單純性抽搐之盛行率有兩個年齡高峰期,分別為3~5歲及9~12歲,其中3~5歲也是土瑞氏症典型的發病年齡,而9~12歲則是土瑞氏症症狀最為嚴重的年齡。
家族基因研究報告顯示,土瑞氏症與某些形式之強迫症或過動症有基因之關連性。男孩發生土瑞氏症之比例高於女孩。與壓力相關之神經生物學機轉,可能在土瑞氏症之病理致病過程中,扮演一定的之角色。至於土瑞氏症是否可能因人體感染微生物而引起,自十九世紀末就引起注意,至今仍頗具爭議,因此以抗生素預防土瑞氏症之方法並未被普便採用。至於釋出Dopamine之藥物可能會使抽搐惡化。
何種程度的抽搐會干擾孩童之情緒、社交行為、家庭及學校生活,是臨床上最重要之課題,這通常都需要花費數個月監測孩童之症狀始能獲得結果。研究報告顯示,土瑞氏症患者中有22.7%具有學習障礙之情形。對於那些具有非典型病史之孩童,或同時具有智能障礙、或曾經痙孿發作者,均應考慮做進一步評估與診療。
目前並無真正有效治療抽搐之方法,若土瑞氏症合併過動症或強迫症或憂鬱症,建議先就過動症或強迫症或憂鬱症給予治療,如此亦可降低抽搐之嚴重程度。應該減少病童咖啡因之攝取量,因為咖啡因可能對某些病童加重其抽搐之嚴重程度。目前並未證實「習慣回復訓練(認知訓練及競爭反應訓練)」有效,也並未在臨床上廣泛使用。
參考文獻:American Academy of Child and Adolescent Psychiatry, August 2007
土瑞氏症
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